Inmunodeficiencias Primarias
Acerca de las Inmunodeficiencias Primarias
Las inmunodeficiencias primarias son el nombre que reciben en la actualidad un grupo de 150 enfermedades1 que:
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Son usualmente hereditarias
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Son causadas por errores en los genes de las células que conforman el sistema inmunológico.
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Tienen un amplio rango de síntomas desde leves a severos
Las personas con una enfermedad de inmunodeficiencias primarias tienen un sistema inmunológico que carece de uno o varios tipos de tejidos inmunológicos, proteínas o células.
El sistema inmunológico protege al cuerpo de gérmenes como bacterias y virus. Por lo tanto, si una parte de su sistema inmunológico falta o no funciona correctamente, usted estará más propenso a contraer infecciones, tardará más tiempo en recuperarse aún con tratamiento antibiótico, y tendrá infecciones recurrentes.
La susceptibilidad para infecciones es uno de los síntomas más comunes de la inmunodeficiencia primaria. Puede observarse a temprana edad en los niños. Sin embargo, los signos de inmunodeficiencia pueden también ocurrir en niños mayores, adolescentes y adultos.
Tipos de Inmunodeficiencias Primarias
Las enfermedades por inmunodeficiencias primarias difieren en muchas formas. Algunos tipos de IDP se caracterizan por niveles bajos de anticuerpos. Otras involucran defectos en las células B, células T, granulocitos o en el sistema de complemento. Debido a estas diferencias, los individuos con diferentes tipos de IDP son susceptibles a diferentes tipos de enfermedades.
Actualmente la Organización Mundial de la Salud, enlista más de 150 tipos diferentes de inmunodeficiencias primarias. 1 Existen diferentes terapias para los diferentes tipos de IDP y los hábitos saludables pueden mejorar los resultados también.
Los tipos más comunes de IDP incluyen:
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Agammaglobulinemia ligada al X (XLA)
- Inmunodeficiencia variable común (CVID)/ hipogammaglobulinemia
- Síndrome de Hiper IgM
- Deficiencia selectiva de IgA
- Subclase de deficiencia de IgG
- Inmunodeficiencia combinada severa (SCID)
- Síndrome de Wiskott - Aldrich
- Síndrome de DiGeorge
- Ataxia - telangiectasia
12 señales de alarma de Inmunodeficiencias Primarias
*Estas señales no son criterios diagnósticos; sólo orientan a estudiar un paciente con un posible problema inmune tipo IDP.
Terapia con Inmunoglobulina Intravenosa (IVIG) 2
Existen varias terapias médicas específicas que pueden ayudar a las personas diagnosticadas con inmunodeficiencias primarias (IDP) a llevar un estilo de vida saludable. Una de las terapias más comunes es la inmunoglobulina intravenosa (IGIV).
La terapia con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es útil para algunas personas con inmunodeficiencias primarias (IDP) porque reemplaza temporalmente los anticuerpos que luchan contra la infección de los cuales carecen algunos pacientes con IDP.
El tratamiento con plasma purificado contiene anticuerpos recolectados del plasma de donadores sanos y ha sido purificado a través de un proceso especial para que la terapia sea segura y efectiva. La mayoría de los anticuerpos son de la clase de los anticuerpos IgG, también llamados inmunoglobulina G o globulinas gamma.
LA IGIV se administra vía intravenosa, es decir, directamente dentro de la vena a través de una aguja. Su doctor determinará la dosis correcta, considerando ciertos factores individuales, incluyendo su peso, su condición y la eficacia de la IGIV para trata o prevenir los síntomas.
La IGIV puede ser administrada en una unidad hospitalaria de pacientes externos, un centro de infusión o en su domicilio. Una infusión típica tarda de 2 a 4 horas, aunque algunos pacientes pueden requerir una infusión más lenta para evitar efectos secundarios.
La IGIV reemplaza los anticuerpos que el organismo debería producir, pero no ayuda al sistema inmunológico de los pacientes a crear más, por lo que es necesario repetir las dosis, usualmente cada 3 o 4 semanas.
Debido a que los pacientes con inmunodeficiencias primarias no pueden ser "curados" por la IGIV, continúan teniendo el riesgo de contraer alguna infección; sin embargo se ha demostrado que las infecciones son menos frecuentes y menos severas.
Los pacientes con IDP que reciben terapia IGIV requieren de infusiones por el resto de sus vidas.
Referencias
1. Geha R, Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, Chapel ME, Fischer A, Hammerstrom L, Nonoyama S, Ochs H, Puck J, Roifman C, Seger R, Wedgwood J. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee Meeting. Journal of Allergy and Clinical Immunology 2007; 120(4):776-794.
2. Patient & Family Handbook for Primary Immunedeficiency Diseases Produced by Immune Deficiency Foundation through a grant from Baxter. Fourth Edition. 2007.
