Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI)

¿Qué es la PTI?

La púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) es una enfermedad autoinmune caracterizada por un conteo plaquetario bajo, algunas veces llamada Púrpura Trombocitopénica Idiopática; ocurre cuando su sistema inmunológico destruye sus propias plaquetas, de la misma forma que destruye invasores dañinos como bacterias. Las plaquetas son importantes para ayudar a la sangre a coagularse y detener la hemorragia.

Usualmente cuando el sistema inmunológico detecta invasores externos (patógenos) el organismo crea anticuerpos que cubren la bacteria, marcándola para su destrucción. En la PTI, el organismo produce erróneamente anticuerpos contra sus propias plaquetas. El sistema inmunológico ha perdido su habilidad para distinguir entre sustancias extrañas y las células propias del cuerpo. Las plaquetas cubiertas por anticuerpos son destruidas por células especializadas llamadas macrófagos, las cuales existen en gran número en el bazo.

En algunos pacientes, el conteo plaquetario bajo que se observa en la PTI puede deberse a una producción dañada de plaquetas que puede ocurrir junto con una destrucción de plaquetas mediada por anticuerpos.1,2

Incidencia de PTI

  • La PTI tiene una incidencia estimada de 100 casos por millón por año.2
  • La Asociación de Apoyo para los Desórdenes de Plaquetas (PDSA, por sus siglas en inglés) estima que hay aproximadamente 200,000 personas con PTI en los Estados Unidos. 3
  • Estudios recientes muestran una incidencia similar de PTI en hombres y  mujeres recién diagnosticados, con la mayor incidencia en personas mayores a 60 años de edad. 4

Tipos de PTI

La PTI se puede clasificar como primaria o secundaria a otra enfermedad (como SIDA, Lupus)

También se puede clasificar como aguda o crónica (>6 meses de duración). Los niños son los que más presentan la forma aguda de PTI. En los adultos la más común es la crónica.

Síntomas

Los principales síntomas de la PTI son moretones y hemorragias, que pueden incluir: 5

  • Moretones espontáneos (púrpura): áreas purpúreas en la piel o membranas mucosas 
  • Petequias: puntos rojos bien señalados en la piel (típicamente las piernas) que frecuentemente ocurren en grupos y pueden parecer una erupción cutánea.
  • Sangrado difícil de detener
  • Sangrado de las encías
  • Epistaxis
  • Sangrados menstruales abundantes en las mujeres ( menorragia)
  • Sangre en la orina
  • Sangre en heces

El sangrado cerebral, una complicación de la PTI, es raro, pero puede amenazar la vida cuando ocurre. El riesgo de hemorragia intracraneal es mayor en:

  • Los ancianos
  • Pacientes con historia de hemorragias
  • Pacientes que no responden a la terapia
  • Pacientes con un conteo plaquetario menor de 10,000/ mm3  a 20,000 / mm3. 6

Tratamientos

Su doctor puede decidir si el tratamiento es necesario o no, dependiendo de sus síntomas, recuento plaquetario y otros resultados de laboratorio. Los pacientes con PTI crónica puede recibir diferentes terapias durante el curso del tratamiento. No hay una sola terapia correcta para todos los pacientes en todas las situaciones.

Niños

El tratamiento inicial de los niños con PTI aguda sigue siendo un tema de debate entre los médicos porque frecuentemente la enfermedad se resuelve sin ningún tratamiento. El tratamiento puede ser necesario para prevenir las restricciones de la actividad física y prevención de sangrados excesivos.

Adultos

Aproximadamente la mitad de los adultos que acuden con su médico con síntomas de PTI tienen recuentos plaquetarios por debajo de 10000 /mm3 lo que los pone en un riesgo de sangrado excesivo. Por lo tanto, los adultos generalmente requieren tratamiento al momento del diagnóstico.2

Bibliografía

1. Ballem P.J., Segal G.M., Stratton J.R., Gernsheimer T, Adamson JW, Slichter SJ. Mechanisms of thrombocytopenia in chronic autoimmune thrombocytopenic purpura. Evidence of both impaired platelet production and increased platelet clearance. J Clin Invest. 1987;80:33-40.

2. Cines D.B., Blanchette V.S. Immune Thrombocytopenic Purpura. New England Journal of Medicine. 2002; 346(13): 995-1008.

3. Platelet Disorder Support Association website 2007. About ITP. Available at:http://www.pdsa.org/itp-information/index.html. Accessed September 7, 2007.

4. Neylon et al. Clinically significant newly presenting autoimmune thrombocytopenic purpura in adults: a prospective study of a population-based cohort of 245 patients. Br J Haematol. 2003; 122:966-974.

5. National Institutes of Health. National Heart, Lung and Blood Institute Diseases and Conditions Index. What Are the Signs and Symptoms of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura? Available at http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/Itp/ITP_ SignsAndSymptoms.html. Accessed September 14, 2007.

6. Cines, D., Bussel, J. How to Treat ITP, Blood. 2005; 7(106): 2244-2251.